Hematologi > Kroniska myeloproliferativa sjukdomar
Polycytemia vera (PV)
Översikt
Definitioner
Epidemiologi
Symptom och kliniska fynd
Diagnostik
Utredning
- [Komplett blodstatus
- LD, S-EPO
- JAK2V617F-mutationsanalys
- Benmärgsbiopsi]
Diagnosen PV kan ställas då patienten uppfyller antingen två huvudkriterier och ett bikriterium eller ett huvudkriterium och två bikriterier
Huvudkriterier
- [Högt Hb-värde - > 185g/L för män och 165g/L hos kvinnor eller högt EVF > 0,52 för män respektive 0,48 för kvinnor - En felkälla till högt Hb kan vara att provet tas på fastande mage.]
- [JAK-2 mutation - Ses hos 95% av patienter med PV. En mutation i JAK2 leder till en konstant stimulering av hematopoesen]
Bikriterier
- Benmärgsbiopsi med hypercellularitet
- Subnormalt S-EPO - De allra flesta polycytemia vera-patienter har låga EPO-nivåer