Hematologi > Myelom

Multipelt myelom

Översikt

Definitioner

Epidemiologi

Patofysiologi

Symptom och kliniska fynd

Övriga plasmacellssjukdomar

Diagnostik

Klinisk kemi

• Blod
  • Pancytopeni
  • SR är i regel förhöjd, ofta tresiffrig.
  • Hyperkalcemi
  • Hög beta-2-mikroglobulin är en viktig prognosfaktor där höga nivåer innebär sämre prognos
    • Beta-2-mikroglobulin är en del av MHC-systemet och produceras av T-lymfocyter, B-lymfocyter och granulocyter. På grund av den renala eliminationen kan beta-2-mikroglobulin vara förhöjd vid njurskada och t.ex. hos dialyspatienter leda till beta-2-mikroglobulin amyloidos. Dessutom kan den vara förhöjd vid autoimmunsjukdomar, carcinom, leukemi eller mutipelt myelom.
• Urin
  • Bence Jones proteinuri: Fria lätta kedjor i urinen
  • M-komponent
• Proteinelektrofores (serum och urin):
  • Diagnostiskt: M-komponent (oftast IgG eller IgA-antikroppar utan försvarsfunktion → Funktionell antikropparbrist) hos 95% av patienterna
  • Förloppsbedömning: Kvantifiering av immunglobuliner

• Benmärgsaspiration
  • Ökade mängder plasmaceller med patologisk morfologi

Bilddiagnostik

• Helkroppsskelett CT: visar enstaka eller multipla osteolyser, osteopeni och patologiska frakturer
• Helkroppsskelett röntgen: mindre känslig än CT
• Vidare diagnostik
  • [MR: av utvalda skelettdelar, görs vid oklara röntgenfynd eller benmärgskompression]

Diagnostiska kriterier

Diagnosen ställs enligt Myeloma Working Group.

• Multipelt myelom: Säkrad om alla tre kriterierna är uppfyllda
  1. Organskada (enligt CRAB-kriterier)
  2. ≥10% plasmaceller i benmärgsutstryk
  3. M-komponent eller Bence Jones lätta kedjor i serum och/eller urin

Behandling

Komplikationer

Prognos