Reumatologi > Vaskulit

Vaskulit

Översikt

Definition

Etiologi

Patofysiologi

Klassifikation

Storkärlsvaskuliter

  • Takayasus arterit - en granulomatös inflammation som framför allt afficerar arcus aortae och dess förgreningar. Inflammationen är oftast lokaliserd till en del av ett kärl, men en mer utbredd bild (panaortit) kan också förekomma. Associerad till yngre kvinnor, <30 år. De vanligaste symtomen är ischemiska symtom i övre extremiteter, ömhet över karotiskärlen, pulsdeficit i perifera kärl, yrsel och synpåverkan.
  • Temporalisarterit (jättecellsarterit) - Arterit i någon av a. carotis externas förgreningar. Se även → Temporalisarterit

Vaskuliter i medelstora kärl

  • Kawasakis sjukdom - en febril vaskulitsjukdom som främst drabbar barn <5 år som ofta är associerad till mukokutant lymfkörtelsyndrom. Se även → Kawasakis sjukdom
  • Polyarteritis nodosa - En systemisk, nekrotiserande vaskulit.
  • Morbus Buerger (trombangiitis obliterans) - en vaskulitsjukdom som drabbar händernas och fötternas kärl. Sjukdomen är starkt associerad till rökning. Den typiska patienten är en 20-40 årig rökare med ischemisymtom i extremiteterna, såsom vilosmärta, ischemiska sår och gangrän och klaudikatio.

Småkärlsvaskuliter

  • ANCA-associerade vaskuliter
    • Granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos) -. Granulomatös inflammation i små- och medelstora kärl. Drabbar framförallt de övre- och nedre luftvägarna samt kärlen i njurarna. 90 % ANCA-positiva[1]. Se även → Granulomatös polyangiit
    • Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) - Eosinofilrik inflammation i små- och medelstora kärl. Patienter besväras ofta av en kronisk rinosinuit och astma. I perifert blod kan esoinofili ofta detekteras, och cirka 40% är ANCA-positiva.
    • Mikroskopisk polyangiit - Nekrotiserande vaskulit i små blodkärl: kapillärer, arterioler och venoler. Associerat till nekrotiserande glomerulonefrit. 60-80 % ANCA-positiva[2]. Drabbar främst personer i medelåldern, både kvinnor och män[3].
  • Immunkomplexmedierade småkärlsvaskuliter[4]
    • anti-glomerulärt basalmenbran (GBM) sjukdom (Goodpastures sjukdomi)[5]. Antikroppar mot glomerulärt basalmembran. Drabbar njurar och lungor med snabbt förlöpande nefrit och lungblödningar.
    • IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura). IgA-depositioner, kan detekteras i hudbiopsi - bra för diagnos. Drabbar fr.a. barn. Kliniska bilden är hudutslag på benen (purpura), njurpåverkan, ledvärk och buksmärta (ibland GI-blödning). Oftast benignt förlopp.
    • Kryoglobulinemisk vaskulit.
    • Anti-C1q-vaskulit (Hypokomplementär urtikariell vaskulit)

Vaskuliter i varierade blodkärl

  • Behcets syndrom – Inflammation som kan drabba artärer och vener av olika storlek. Karaktäriseras av återkommande aftösa sår oralt och/eller genitalt, såväl som kutant, okulärt, artikulärt, gastrointestinalt oh/eller CNS-engagemang.
  • Cogans syndrom – Inflammation i små, medelstora och stora blodkärl i ögon och/eller öron. Det okulära engagemanget kan manifestaras som keratit, uveit och episklerit, och det aurikulära som sensorineural hörselnedsättning coh vestibulär dysfunktion.

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Differentialdiagnoser

Behandling

Detta är ett avsnitt ur Hypocampus läs mer...

Klicka här för mer info...

Generated: 2019-10-26 03:54:12 Uri: Internmedicin/Reumatologi/Vaskulit/Vaskulit Filename: Klassifikation.html ChapterId: 3018 SectionId: ChapterGroupId: 3342