Pediatrisk internmedicin > Cystisk fibros
Cystisk fibros (CF)
Epidemiologi
Etiologi
Patofysiologi
Symptom och kliniska fynd
Diagnostik
Behandling
Komplikationer
1986 var medellivslängden 26 år, nu är den ca 50 år.
- 95 % dör i lungsvikt efter kronisk inflammation
- Lever: gallan trögflytande → gallstopp → biliär cirros → levertransplantation eller död
- Diabetes (25 % vid 30 års ålder) p.g.a. destruerad pankreas
- Fertilitet: sädesledare igensatt resp. segt cervixsekret minskar fertilitet. Män kan behöva hjälp med IVF
- Osteopeni/osteoporos: lite oklar mekanism. Öka fysisk aktivitet och ge D-vitamin.