Pediatrisk kirurgi > Obstipation och ileus hos barn
Hirchsprungs sjukdom
Översikt
Epidemiologi
Etiologi
Distala ganglieceller i magtarmkanalen saknas p.g.a. att neuroblaster som normalt skall migrera i distal riktning för att bilda ganglieceller avstannat. Denna dåligt innerverade distala del av tarmen blir då spastiskt kontraherad medan proximala delar av tarmen arbetar normalt och blir hypertrofiska och dilaterade. Vid Hirschprungs sjukdom är distala delar (rektum) alltid påverkade, men den proximala utbredningen varierar.