Dermatologi > Andra hudsjukdomar

Hereditärt angioödem

Översikt

Epidemiologi

Patofysiologi

C1-INH är ett regulatoriskt protein i komplementsystemet. Vid HAE har man en mutation i genen som kodar för detta protein. Mutationen leder till en minskning eller sämre funktion av C1-INH som i perioder inte förmår att bromsa olika mediatorer, t.ex bradykinin. Bradykinet och andra vasoaktiva mediatorer ökar permeabiliteten hos endotelceller och det sker ett vätskeutträde ur kapillärerna med angiödem i subkutis och submukosa som följd.

Utlösande faktorer

• Fysiskt trauma
• Kirurgi (huvud, hals, svalg, buk)
• Tandextraktioner
• Endotrakeal intubation/endoskopi
• Hormonella faktorer (p-piller, graviditet)
• Psyskisk stress

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling

Vidare läsning