Dermatologi > Blåsdermatoser

Pemfigus vulgaris

Översikt

Pemfigus vulgaris är ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av epidermal blåsbildning. Tillståndet är ovanligt och brukar debutera mellan 40-60 års ålder. Sjukdomen är autoimmun och patienterna bildar antikroppar mot glykoproteinet desmoglein 3 och desmoglein 1 i desmosomerna vilket leder till att keratinocyterna släpper från varandra. Om man inte behandlar är sjukdomen dödlig. Behandling med kortison och immunsuppressiva har minskat dödligheten drastiskt.

Definitioner

Epidemiologi

Patofysiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Differentialdiagnoser

Behandling

Prognos