Dermatologi > Sarkoidos och kollagenoser

Systemisk skleros (sklerodermi)

Definitioner

Epidemiologi

Etiologi

Klassifikation

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

• Riktad anamnes mot organengagemang. Stram hud? Raynaud? Dyspné? GI-besvär?
• Hudbiopsi oftast inte indicerat. Kan inte diffa mot andra sjukdomar med ökad kollagendeposition t.ex. morfea^[1]
• Blodstatus, leverstatus, SR, CRP, Kreatinin, u-sticka, CK (vissa har myosit)^[1]
• 95 % är ANA-positiva^[2]
• Sklerodermi-panel består av test för ett antal specifika autoantikroppar som ibland ses vid systemisk skleros

Klassifikationskriterier^[1][3] som även kan användas diagnostiskt

• Patienter som uppnår minst 9 poäng kan anses ha systemisk skleros
  • Hudstramhet proximalt om MCP-leder (9 p)
  • Sklerodaktyli (4 p) eller puffy fingers (2p)
  • Raynauds fenomen (3 p)
  • Pitting scars (3 p) eller digitala sår ( 2 p)
  • Kapillärförändringar i nagelbanden (2 p)
  • Telangiektasier (2 p)
  • Pulmonell arteriell hypertension (2 p) eller Interstitiell lungsjukdom (2 p)
  • Autoantikroppar (2 p)

    Footnotes

    1. ^{a, b, c} https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-differential-diagnosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults?search=systemic%20sclerosis%20epidemiology&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3#H174948
    2. ^{^} https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults?search=systemic%20sclerosis%20epidemiology&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H1
    3. ^{^} https://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=1088

Behandling

Prognos

Vidare läsning