Dermatologi > Sarkoidos och kollagenoser

Systemisk skleros (sklerodermi)

Definitioner

Epidemiologi

Etiologi

Klassifikation

Begränsad systemisk skleros lcSSc (limited cutaneous systemic sclerosis)

• Ger distal hudskleros i ansikte och nedanför armbågar/knä^[1]
• Kan ge pulmonell arteriell hypertension (PAH)
• Förekomst av anti centromer-antikroppar hos 30-40 %^[2]
• Många av patienter med lcSCC har CREST-syndrom manifestationer
• [CREST - Akronym för
  • [Calcinos]
  • Raynauds fenomen
  • [Esofagusdysmotilitet]
  • [Sklerodactyli - stram hud på fingrarna]
  • [Telangiektasier]]

Diffus systemisk skleros - dcSSc (diffuse cutaneous systemic sclerosis)

• Generell hudskleros
• Ofta engagemang av inre organ
• Förekomst av anti Scl-70-antikroppar hos 20-30 %^[2]
• Kan ge renal kris och interstitiell lungsjukdom mm. Allvarligare form än begränsad systemisk skleros

Lokaliserad sklerodermi

Se → Lokaliserad sklerodermi (dermatologi)

Footnotes

1. ^{^} https://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/sklerodermi#anchor_2
2. ^{a, b} EULAR Textbook of Rheumatic Diseases, second edition (2015)

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling

Prognos

Vidare läsning