Geriatrik > Demenssjukdomar

Frontotemporal demens (FTD)

Översikt

Definitioner

Epidemiologi

Etiologi

Patofysiologi

Generellt

Frontotemporal demens drabbar, som namnet antyder, hjärnan frontotemporalt. Även basala ganglier och hjärnstammen drabbas. Funktioner som påverkas:

• Planering
• Hämning av impulsivitet.
• Empati
• Brocas area – Språkproduktion. Afasi som relateras till det här området kallas expressiv afasi, dvs man kan inte få fram ord. Kallas även icke-flytande afasi pga att ordflödet blir hackigt.
• Wernickes area – Språkförståelse. Hit relateras impressiv afasi, dvs man kan inte förstå vad som sägs men ordflödet är intakt. Kallas även flytande afasi.

Mikroskopiskt

Inklusionskroppar av proteiner lagras in i neuronen och stör cellfunktionen tills cellen så småningom dör. Man ser i huvudsak tre olika proteiner vid frontotemporal demens:

• Tau – Mikrotubuliassocierat protein, har med cytoskelettet att göra. Framförallt relaterat till beteendevarianten samt progressiv icke-flytande afasi.
• TPD-43 – Transkriptionsrepressor, dvs den reglerar transkriptionen. Kan leda till alla typer av frontotemporal demens.
• Fused in sarcoma (FUS) – RNA-bindande protein som är involverad i transkriptionsaktivering. Finns endast vid beteendevarianten.

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling

Komplikationer

Vidare läsning