Gynekologi > Gynekologiska blödningsrubbningar

Primär amenorré

Översikt

Definitioner

Etiologi

[Hypogonadotrop hypogonadism (vanligast)

• Vid hypogonadotrop hypogonadism ses både låga nivåer av FSH/LH samt låga nivåer av progesteron/östrogen. Påverkan sitter då i nivå med antingen hypothalamus och/eller hypofysen. Orsaker kan vara t.ex:
  • Hypothalamisk amenorré]
    • [Hämning av det reproduktiva systemet på hypothalamusnivå. Vanligaste mekanismen till både primär och sekundär amenorré.] Läs mer nedan.
  • Sen pubertet (10% av fallen)
  • Bristsjukdomar eller annan svår sjukdom
  • Kallmans syndrom – Avsaknad av GnRH
  • [Hyperprolaktinemi]

[Normogonadotrop

• [Vid normogonadotrop amenorré är både LH-, FSH-, östrogen- och progesteronnivåerna normala. Problemet är då snarare mekaniskt. Stimulansen från hypothalamus, hypofys och ovarierna fungerar men menarche har ändå uteblivit.] Möjliga orsaker:
  • [Mayer-Rokitansky-Küster Hausen syndrom (MRHK) – Avsaknad av uterus]]
  • Hymen imperforatus (1-2 % av fallen av primär amenorré)

Hypergonadotrop hypogonadism (höga FSH/LH + lågt progesteron/östrogen)

• Vid hypergonadotrop hypogonadism försöker FSH och LH stimulera ovarierna att bilda progesteron och östrogen utan framgång. Kan t.ex. bero på
  • Turners syndrom (X0, 0,05 % av fallen av primär amenorré)
• Etiologi:
  • [Gonadal dysgenes. (Exempelvis Turners syndrom) – 43%
  • Müllers utvecklingsdefekt - frånvaro av vagina eller uterus – 15%
  • Fysiologisk orsak - kronisk sjukdom, undervikt osv. – 14%
  • Polycystiskt ovarie syndrom (PCOS) – 7%]
  • Andra orsaker:
    • Hypo-/hypertyreos
    • Kraniofaryngeom
    • Hypofystumör - Ovanligt

Hypothalamisk amenorré

Diagnostik

Behandling