Endokrinologi > Addisons sjukdom

Binjurebarksvikt (Mb Addison)

Översikt

Definitioner

Epidemiologi

Etiologi

Patofysiologi

HPA-axeln

Glukokortikoidproduktionen styrs av HPA-axeln (Hypotalamus-Pituary-Adrenal). Hypotalamus stimulerar hypofysen att bilda ACTH via CRH (corticotropin releasing hormone). ACTH från hypofysens framlob stimulerar i sin tur frisätning av binjurebarkshormoner, framförallt kortisol men även till viss del aldosteron och DHEA. HPA-axeln styrs av ett negativt feedbacksystem där kortisol hämmar frisättning av både CRH och ACTH. Negativ feedback innebär att det finns en latens i regleringen och kortisolnivåerna varierar därför under dygnet. Kortisolnivåerna är som högst på morgonen mellan 06-08 (300-700) och sjunker sedan under dagen för att nå lägsta nivå runt midnatt. Variationen är viktig att känna till vid provtagning.

Binjurbarkshormoner

• Glukokortikoider (kortisol)
  • [Kortisol är den viktigaste glukokortikoiden hos människan och hormonet produceras i zona fasciculata som är det mellersta och största lagret i binjurebarken]
  • Kortisol är ett stresshormon med följande effekter:
    • Inflammationshämmande - Minskar leukocytsvar och blockerar cytokinproduktion vilket gör att personer med kortisolbrist ofta debuterar med inflammatoriska led- och/eller muskelsmärtor
    • Kolhydrat-, fett- och proteinomsättningen - Stimulerar glukoneogenes och inducerar insulinsekretion, men minskar även insulinkänsligheten.
    • Permissiv effekt på blodtryck - Kortisol bidrar till ökad kärltonus
• Mineralkortikoider (aldosteron)
  • Aldosteron utsöndras från binjurebarkens yttersta lager, zona glomerulosa
  • Hormonet har en viktig del i blodtrycksregleringen (RAAS) → Sparar natrium och vatten samt utsöndrar kalium
• Binjurebarksandrogener - DHEA, DHEAS och androstendion
  • Androgener frisätts från binjurebarkens innersta lager, zona reticularis
  • Binjurebarksandrogener är prohormoner till könshormoner (testosteron och östrogen) - DHEA är ett dopingklassat preparat.
  • DHEA påverkar könshormonnivåerna och har därför påverkan på behåring, sexuella funktioner, muskelmassa och psykisk energi.

Primär binjurebarksvikt (Addisons sjukdom)

Individer som drabbas av Addisons sjukdom bildar i de flesta fallen antikroppar 21-hydroxylas vilket leder till autoimmun destruktion av binjurebarken. Mindre vanliga orsaker till primär binjurebarksvikt är t.ex. metastaser, adrenalektomi, infektion eller blödning. Primär binjurebarksvikt resulterar i nedsatta nivåer av samtliga binjurebarkshormoner (aldosteron, kortisol och androgener). När ca 90% av binjurebarken destruerats kan kroppen inte längre tillverka tillräckliga mängder kortisol för att svara på ökade metabola krav vid en stressreaktion (t.ex. infektion). Tillståndet kallas addisonkris och är ett livshotande tillstånd som kräver akut handläggning för att undvika hypovolemi, hypotoni och i vissa fall även hypoglykemi.

Filmer

Djupare förklaring om binjuren (del 1, 14 min)

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling

Komplikationer

Vidare läsning