Hematologi > Immunsupprimerade patienter och neutropen feber

Primär immunbrist

Översikt

Definitioner

Olika typer av medfödda immunbristtillstånd

• Neutropeni/fagocytdefekt
• Komplementbrist
• Antikroppsbrist (t.ex CVID)
• T-cellsbrist/kombinerad immunbrist
• [Svår kombinerad immunbrist (Severe Combined Immunodeficiency (SCID)). Väldigt allvarlig immunbristsjukdom där patienten har för få eller i vissa fall helt saknar lymfocyter (och därmed även utan adaptivt immunförsvar). Drabbade individer blir extremt känsliga för infektioner^[1].]
• Brutons sjukdom - X-kromosombunden agammaglobulinemi: ca 1/150 000

  Footnotes

  1. ^{^} http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/svarkombineradimmunbrist

Epidemiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Differentialdiagnoser

Behandling

Komplikationer