Hematologi > Immunsupprimerade patienter och neutropen feber

Primär immunbrist

Översikt

Primär immunbrist omfattar alla ärftliga och medfödda sjukdomar i immunförsvaret som ger en ökad infektionskänslighet. Det finns flera olika primära immunbristtillstånd (över 150 stycken). I många fall orsakas sjukdomen av mutationer i någon av de gener som kodar för funktionsproteiner i leukocyter. Primär immunbrist har tidigare ansetts vara ovanligare än vad det faktiskt är. Anledningen till detta är förmodligen delvis att det är lätt att missa diagnosen bland alla patienter som söker för infektioner.  Det kan därför vara bra att lära sig några varningstecken för primär immunbrist, t.ex. är över tre antibiotikakrävande luftvägsinfektioner under de första levnadsåren är en varningsklocka.

Definitioner

Epidemiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Differentialdiagnoser

Behandling

Komplikationer