Hematologi > Kroniska myeloproliferativa sjukdomar
Polycytemia vera (PV)
Översikt
Polycytemia vera är en myeloproliferativ sjukdom som i 95% av fallen beror på en mutation i JAK2-genen. Mutationen leder till konstant stimulans av hematopoesen. Detta leder i sin tur framförallt till förhöjt Hb-värde och hematokrit. Historiskt har tillståndet haft en väldigt dålig prognos där de flesta patienterna avled av tromboser. Idag är prognosen dock god vid behandling. Det finns en viss risk att sjukdomen utvecklas och övergår i myelofibros eller leukemi.