Lungmedicin & allergologi > Interstitiella lungsjukdomar

Idiopatisk lungfibros (IPF)

Översikt

Idiopatisk lungfibros innebär en varierande grad av fibros i lungans alveoler och interstitium. Det är den vanligaste sjukdomen i gruppen interstitiella pneumonier. Riskfaktorer är bland annat rökning, manligt kön och GERD. Drabbade patienter får symptom i form av långsamt tilltagande andfåddhet, till en början endast vid ansträngning. Icke-produktiv hosta. Kan finnas seninspiratoriska rassel vid lungauskultation. Trötthet och viktnedgång förekommer. Sent i förloppet ses tecken till hypoxi, högerhjärtsvikt och pulmonell hypertension. Trumpinnefingrar ses i 25-50% av fallen. Diagnosen ställs genom uteslutande av andra orsaker till interstitiell lungsjukdom och typisk lungfibrosbild på CT och/eller vid kirurgisk lungbiopsi.

Bra film om idiopatisk lungfibros (5:55 min)

Definitioner

Epidemiologi

Etiologi

Riskfaktorer

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Differentialdiagnoser

Behandling

Prognos

Vidare läsning