Lungmedicin & allergologi > Respiratorisk insufficiens & pulmonell hypertension

Pulmonell arteriell hypertension (PAH)

Översikt

Pulmonell hypertension

Definitioner

Patofysiologi

Pulmonell arteriell hypertension är en mindre vanlig men viktig form av pulmonell hypertension som börjar som en “sjukdom i sig” i lungkärlenbäddens arterioler. I de flesta fall på grund av överdriven proliferation och återhållen apoptos, som ger en hypertrof kärlvägg med reducerad kärllumen, samt en varierande grad av vasokonstriktion. Sammantaget ökar detta flödesmotståndet. Högerkammaren försöker kompensera resistensökningen genom att ta i hårdare och bygga upp ett högre tryck i lungpulsådern, för att upprätthålla en normal hjärtminutvolym. När höger kammare inte längre orkar sjunker hjärtminutvolymen och ofta även trycken, vilket kan se ut som en förbättring men egentligen är en försämring. Då höger hjärthalva inte klarar av att bibehålla blodflödet stasas blodet. Tryckökningen fortplantar sig bakåt i systemet och höger förmak får ett förhöjt tryck.

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling