Njurmedicin > Glomerulonefriter
Glomerulonefriter
Översikt
Definitioner
Epidemiologi
Etiologi
Definierade typer av glomerulonefrit
- IgA-nefrit (→Se IgA-nefrit). Vanligaste nefriten i västvärlden, orsakad av felaktig glykosylering av IgA vanligen ledande till kronisk mikroskopisk hematuri med episoder av makroskopisk vid samtidig ÖLI.
- [Minimal change glomerulonefrit (→Se Minimal change glomerulonefrit) - Vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn. Vanligt med recidiv och ger endast undantagsvis upphov till progredierande njursvikt. Namnet härstammar från att man med ljusmikroskop inte kan se några framträdande strukturella förändringar.]
- Membranös glomerulonefrit (→Se Membranös glomerulonefrit) - En av de vanligaste orsakerna till nefrotiskt syndrom hos vuxna. Förekomst av anti-PLA2R (fosfolipas A2-receptor) definierar den som idiopatisk, varför man vid negativ sådan ska utreda andra orsaker, som exempelvis malignitet. Mycket varierande prognos.
- Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) - ( Bra film om FSGS (5:43 min))
- Ovanlig. Nefrotiskt syndrom.
- Finns flera histologiskt definierade varianter.
- Varierande prognos, ofta förenad med progredierande njursvikt.
- Associerad med obesitas och HIV.
- Membranproliferativ glomerulonefrit / Mesangiokapillär glomerulonefrit - ( Bra film)
- Ovanlig form. Proteinuri, nefrotiskt syndrom.
- Finns i 3 subtyper med olika förlopp, som påverkar prognosen.
- Relativt stor risk för progredierande njursvikt.
- Associerad med SLE-nefrit, kryoglobulinemi och hepatit C.
- Crescent glomerulonefrit / Extrakapillär glomerulonefrit - ( Bra film)
- [Snabbt progredierande glomerulonefrit = ett akut förlöpande nefritiskt syndrom med utveckling av oliguri och uremi inom några veckor.]
- Finns tre subtyper beroende på immunofluoroscens.
- Tidigt insatt immunsuppressiv behandling avgörande för prognosen, med ofta god effekt vid ANCA-associerad vaskulit och SLE, men risk för framtida skov.
- Anti-basalmembransnefrit (Good-pastures syndrom) är en autoimmun sjukdom där immunssytemet angriper basalmembran i lungorna och njurarna. Detta är den allvarligaste formen (med hosta och hemoptys som associerade symtom), men är mycket sällsynt (1/10^6 per år i Sverige). Ofta renopulmonellt syndrom associerat till systemisk vaskulit eller anti-basalmembransnefrit. Associerad med SLE-nefrit. ( Bra film om Good-pastures syndrom (6:45 min))
- Poststreptokock glomerulonefrit - ( Bra film)
- Kraftigt minskande incidens i västvärlden. Vanligast före 12 års ålder och uppkommer 1-2 veckor efter en halsinfektion eller 3-5 veckor efter hudinfektion.
- Typiska symtom är perifera ödem och hypertoni, men är i många fall subklinisk. Ses mikroskopisk hematuri och proteinuri.
- Behandlas med penicillin minst 10 dagar, samt diuretika och eventuellt antihypertensiva vid ödem och hypertoni. Har i regel mycket god prognos. Postinfektiös glomerulonefrit kan även uppkomma efter andra infektioner, som virus och toxoplasmos. I regel lindrig klinisk bild. Efter en hepatitinfektion kan bilden likna systemisk vaskulit med njurengagemang.
- SLE-nefrit (lupusnefrit).[1]
- Paraplybegrepp för glomerulonefriter associerade till SLE. Den vanligaste typen är "immun-komplex medierad nefrit".
- Oklart hur många patienter med SLE som drabbas av SLE-nefrit, underdiagnostiserat. 10% av patienter med SLE-nefrit utvecklar njursvikt grad 4.
- Immunkomplex bildas genom att Anti-dsDNA och Anti-DNA antikroppar binder DNA vilket påbörjar en process där komplex av DNA, antikroppar, C1b, ubiquitin, ribosomer och flertalet andra delar klumpas samman och deponeras på olika platser. I glomeruli kan depositionen ske subendotelialt eller subepitelialt i kärlen. Den subendoteliala depostionen leder till ett akutare förlopp då komplexen exponeras för blodet och rekryterar immunceller som börjar destruera glomeruli.
- Oftast kraftig proteinuri.
- Diagons.
Bra film om SLE-nefrit (lupusnefrit)