Reumatologi > Wegeners granulomatos och Behcets sjukdom

Granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos)

Översikt

Epidemiologi

Etiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Det är alltid viktigt att kartlägga de stora organen. Sjukdomen progredierar mycket fort och behöver handläggas akut, om t.ex njurarna drabbas kan patienten hamna i dialys inom veckor-månader.

• CRP, SR och blodstatus. Visar inflammationsbild.
• U-sticka och u-sediment (cylindrar) för att utreda njurengagemang.
  • Ett av de tidigaste tecknen på njurpåverkan är mikroskopisk hematuri
• Krea och blodtryck – OBS: krea ofta normalt i början, indikerar större njurskada
  • Ett av de tidigaste tecknen på njurpåverkan är mikroskopisk hematuri
• [ANCA (sensitivitet90 %), hög specificitet. Två delar: lab tittar i mikroskop (IF) resp specifika antikroppar (pr3 vid GPA). Vill ha båda (vilket man vill) tas ”ANCA-screen”.
  • c-ANCA – Immunoflourocens.
  • [Anti-Pr3 - Högst sensitivitet för granulomatös polyangiit]]
• Histologiskt ses vaskulit, nekros och granulom.
• Radiologi av sinus, lungor och CNS viktigt
• Njurbiopsi om misstänkt njurengagemang
• Om klassiska symtom och positiv Pr3-ANCA räcker det generellt för diagnos. Annars eftersträvas histologi.

Behandling

Prognos

Vidare läsning