Neurologi > ALS och SMA

Amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Översikt

Vid ALS, amyotrofisk lateralskleros, dör nervceller i motoriska barken, hjärnstammen samt ryggmärgen, vilket leder till förlorad innervation av skelettmuskulatur och muskelatrofi. Man brukar säga att det utgör en grupp av rent motoriska sjukdomar. I USA kallas det även för Lou Gehrigs disease och i Frankrike maladie du Charcot. Charcot var den första som beskrev sjukdomen på 1800-talet. Lou Gehrig var en amerikansk baseballspelare som drabbades av sjukdomen och avled tre år efter diagnos. 2-4/100 000/år drabbas av sjukdomen som ofta debuterar med smygande symptom i form av svaghet eller fumlighet i en arm eller ett ben. Det finns ingen botande behandling utan sjukdomen leder till döden redan inom 3 år i 50% av fallen. Vanligaste dödsorsaken är andningsinsufficiens till följd av påverkan på andningsmuskulaturens innervation.

Epidemiologi

Klassifikation

Patofysiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Differentialdiagnoser

Behandling

Prognos

Vidare läsning