Pediatrisk internmedicin > Cystisk fibros

Cystisk fibros (CF)

Epidemiologi

Etiologi

Patofysiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling

Finns ännu ingen kurativ behandling utan behandlingen syftar till att försöka kompensera för de nackdelar som sjukdomen medför. Patienterna får sjukgymnastik, vitamintillskott, andningsgymnastik, läkemedel.

• Kontroll var 4-6 vecka om man bor nära CF-center, annars minst en gång/år
• Lungor:
  • Läkemedel
    • Tät antibiotikabehandling, inhalation av slemlösande och bronkvidgande medel
  • Andningsgymnastik
  • Fysisk träning
  • Vaccination mot luftvägspatogener
  • Lung-transplantation då lungfunktionen < 30 %
• Pankreasinsufficiens: enzymsubstitution + vitamin- och fettillskott
• Mekoniumileus: lavemang
• Ev. gastrostomi för att öka födointag p.g.a. nedsatt aptit och ökat energibehov
• Nya läkemedel är på väg

Komplikationer

Vidare läsning