Pediatrisk internmedicin > Henoch-Schönleins purpura och Kawasakis sjukdom
Kawasakis sjukdom
Översikt
Epidemiologi
Patofysiologi
Symptom och kliniska fynd
Diagnostik
Enligt Amercian Heart Association (AHA) riktlinjer ställs diagnostik utefter följande:
- [Barnet ska ha haft feber i minst 5 dagar
Dessutom ska minst fyra utav fem följande symptom förekomma:
- Konjunktivit, icke purulent - Obs! förekommer ofta tidigt i förloppet och försvinner sedan
- Förändringar i den orala mukosan - smultrontunga, spruckna läppar, rodnad munslemhinna
- Polymorft exantem - makulopapulärt utseende som varierar, och kan uppstå på flera olika ställen på kroppen: nacke, bål, perineum, extemiteter
- Extremitetsförändringar - rodnad och svullnad, senare fjällning
- Cervikal unilateral lymfadenit - >1,5 cm, flera körtlar kan vara svullna
Symptom/kriterier utveklas över tiden, och behöver inte finnas samtidigt - Anamnes!]
Utredning
- LAB: blodstatus och B-celler, SR, CRP, kreatinin, Na, albumin, ALAT, ASAT, urinsticka
- (Serologi): streptokocker, Mykoplasma, entero-, adeno, parvovirus, CMV, EBV, morbilli
- Odling: urin, blod, svalg
- Röntgen: lunga, hjärta
- Remiss: barnkardiolog för EKG och UCG, ev även till barnreumatolog
Tecken på kraftig inflammation med CRP-förhöjning, granulocytos, ofta lätt anemi och hypoalbuminemi stöder diagnosen i akutfas. Trombocytos utvecklas dag 10-14 efter feberdebut, ofta samtidigt med fjällning på fingrar och/eller tår.
Ofullständig bild är vanlig före 1 års ålder och risken för allvarligt förlopp är ökad. Misstänkt Kawasakis sjukdom hos barn < 12 månaders ålder bör behandlas med IVIG.