Pediatriska Neurologiska & genetiska syndrom > Epilepsisyndrom

Infantil spasm (Wests syndrom)

Översikt

Definitioner

Epidemiologi

Etiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling

• Vitamin B6 (pyridoxinhydroklorid) - Administreras under EEG övervakning. I sällsynta fall beror anfallen på pyridoxinbrist. I dessa fall kan behandling med vitamin B6 vara tillräckligt.
• ACTH (tetrakosaktid i.m) - Kan bota och hindra fortsatt negativ utveckling. Förstahandsval, administreras varannan dag i ca 2 veckor och sedan nedtrappning under ytterligare 2-3 veckor.
• Prednisolon – Kan prövas om patient ej svarar på ACTH. I vissa fall kombineras ACTH och prednisolon.
• Vigabatrin - Förstahandsval vid tuberös skleros. Vigabatrin kan även adderas om patient inte svarar på ovanstående behandling. Långtidsbehandling (>3-6 månader) kan ge permanent synnedsättning.
• Andra anti-EP läkemedel kan övervägas om patient inte svarar på övrig behandling
• EP-operation
• Ketogen kost - Vid sällsynta fall beror infantil spasm på defekt glukostransport och då kan ketogen kost vara en botande behandling

Komplikationer