Pediatriska Neurologiska & genetiska syndrom > Epilepsisyndrom

Infantil spasm (Wests syndrom)

Översikt

Wests syndrom innebär en triad bestående av anfall med infantila spasmer, EEG (EEG visar ingen struktur alls) med hypsarytmi och avstannad psykomotorisk utveckling. Tillståndet debuterar typiskt mellan 2 och 24 månaders ålder och kan bero på en rad olika orsaker.T.ex. olika typer av skador, missbildningar och/eller infektioner. Ett typiskt anfall yttrar sig som en sekundkort flexion i nacke, bål, armar och ben som ofta upprepas i serier. Anfallen är som regel symmetriska. Efter anfallet är barnet ofta stillsamt. Behandlingen består i första hand av syntetiskt ACTH förutom vid bekräftad tuberös skleros då vigabatrin är förstahandsval. Bara 5-10% blir anfallsfria och med normal utveckling.

Definitioner

Epidemiologi

Etiologi

Symptom och kliniska fynd

Diagnostik

Behandling

Komplikationer